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DOENÇAS RASTREADAS
Deficiência da Desidrogenase dos Ácidos Gordos de Cadeia Muito Longa (VLCADD MIM: 201475)

A Deficiência da Desidrogenase dos Ácidos Gordos de Cadeia Muito Longa é uma doença hereditária do metabolismo com transmissão autossómica recessiva, e que se caracteriza por uma deficiente ß-oxidação mitocondrial dos ácidos gordos de cadeia muito longa.
A ß-oxidação mitocondrial dos ácidos gordos é uma importante fonte de energia celular, principalmente em situações de jejum, e por essa razão, o tratamento destes doentes consiste fundamentalmente em evitar o jejum prolongado para que o organismo não tenha que recorrer à oxidação de ácidos gordos para obter energia. Deve também ser efectuada uma dieta restrita em ácidos gordos de cadeia muito longa e enriquecida em ácidos gordos de cadeia média.

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